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    張利勇副主任醫師
    外科   |   三級甲等
    揚州市中醫院

    如何診治肺動靜脈瘺

    2018-10-28 335人閱讀
    肺動靜脈瘺(PulmonaryarteriovenousfistulaPAVF)是罕見的肺部疾病。1897年Churton在尸檢中首次發現,1939年Smith首次臨床報告,迄今國外文獻報道僅... 肺動靜脈瘺(Pulmonary arteriovenous fistula PAVF)是罕見的肺部疾病。 1897年Churton在尸檢中首次發現,1939年Smith首次臨床報告,迄今國外文獻報道僅數百例。國內報道很少,多為案例報道。不過隨著醫療設備的改進及經驗的積累,病例數逐漸增多。近年來首都醫科大學附屬北京安貞醫院就診治了43例肺動靜脈瘺。

    一、肺動靜脈瘺的發病原因目前尚不十分明確

          先天性因素:胚芽肺動靜脈叢的血管分隔發育不全或退化,血管袢缺陷形成薄壁血管瘤,造成動靜脈短路,引起一系列病理生理改變。

          肺動靜脈瘺與遺傳性毛細血管擴張癥(HHT)有關,以各內臟器官反復出血(鼻衄更常見)和皮膚粘膜及內臟毛細血管擴張癥為特點。HHT是常染色體顯性遺傳病,與常染色體9q3、12q基因突變有關。
          肺動靜脈瘺還常常合并其它先天性疾病,如動脈導管未閉(本組有3例)、房間隔缺損、室間隔缺損、體動靜脈瘺、下腔靜脈左房異位引流等(本組各有1例) 。

    后天性因素:

          外傷、手術均可造成PAVF,肝硬化合并肺內分流也屬于后天因素,常發生在6個月~14歲;患兒可有紫紺、呼吸困難或兩者都有。膽道梗阻和多脾綜合癥患兒,癥狀出現的更早。妊娠可以加重PAVF病情(本組有4例),風濕性心臟病聯合瓣膜病也使PAVF癥狀更明顯,都屬于后天因素。

    二、肺動靜脈瘺的分型:血管瘤型(囊狀)(孤立或多發)、彌漫性肺動靜脈瘺;肺動脈-左房瘺(本組有1例) 。

    三、病理組織學特點

          肺動靜脈瘺直徑可以從1毫米到數厘米不等,多數位于胸膜下或氣管血管束附近,形成囊狀結構,血管壁極薄,呈暗紫色,表面可以捫及震顫。

    有粗大的供血血管和引流血管。組織學由不同比例的血管間皮細胞、血管導管和結締組織構成,瘤樣擴張的囊壁有彈性纖維、平滑肌細胞。

    四、臨床表現

          主要為勞力性呼吸困難;如病情輕,癥狀不明顯常常被漏、誤診為結核、多發轉移瘤,病史可以很長30年;很多患者沒有肺部癥狀,常因鼻衄、嘔血、咯血、血胸、暈厥、紅細胞增多和腦栓塞而發現肺動靜脈瘺。如病史長,病情重,則臨床紫紺、杵狀指趾明顯,常被誤診為紫紺型先天性心臟病;接近胸壁的肺動靜脈瘺,可在局部聽到血管雜音。

    五、放射影像學檢查:

          典型血管瘤型PAVF的X線表現為圓形或橢圓形分葉狀陰影,直徑從1毫米~幾厘米,多位于下葉,供血和引流血管能在平片和斷層上確定,透視下可觀察到陰影搏動,患側肺門血管搏動較健側明顯。

    六、超聲心動圖聲學造影:是確定肺動靜脈瘺最方便且創傷小的檢查方法,對判斷心外右向左分流非常有用。方法是經肘前靜脈注射經振蕩后含微泡的生理鹽水,右心顯影3~4個心動周期后左心顯影,從而確定肺內動靜脈分流。缺點是不能確定部位和范圍,不能測定分流量。

    七、肺灌注顯像檢查敏感性高,能確定部位和范圍,并測定分流量。方法是經外周靜脈注射99mTc-白蛋白(直徑7~25μm),經肺臟隨血流到達腦、腎等器官從而測定分流分量。優點是更適于運動時的分流測定。缺點是不能區分肺內和心內的分流,無法觀察具體的解剖細節,同時價格較高。

    八、磁共振檢查是一種無創的檢查方法,較容易發現和確定肺動靜脈瘺,可明確病變部位、形態、累及的范圍,并可顯示供血及引流血管。

    九、螺旋CT血管成像技術可從各個角度顯示血管結構,準確性高,具有明顯優勢。優點:是無創檢查,不需要插入導管。缺點是需要較長時間屏氣,否則影響檢查效果;對大的肺動靜脈瘺空間分辨率差。

    十、肺動脈造影檢查的時間及空間分辨率高,超選擇造影敏感性更高,仍然是診斷肺動靜脈瘺的金標準。數字減影血管造影能確定血管畸形并可定位,甚至可以同期栓塞治療。但是有創性的檢查。

    十一、治療
    手術切除畸形血管是根治性治療(本組手術29例),可根據病變大小分別行肺葉(11例)、肺段(1例)或局部切除(5例),但是全肺切除要慎重(2例),必須確定對側肺完全正常。嚴重肺動靜脈瘺是雙側肺移植的適應證,不能行單肺移植,應嚴格掌握。為盡可能多保留肺組織及肺功能,應該爭取做肺動靜脈瘺瘤體切除,距肺門較近的肺動靜脈瘺可以行輸入動脈結扎術(2例),但是遠期效果有爭議。

          肺動靜脈瘺多位于臟層胸膜下,且瘺周圍組織非常薄,很容易破裂出血,手術中必須仔細解剖,細心操作,并且準備好阻斷肺動脈主干。另外,側枝循環豐富,要注意防止出血。麻醉采用雙腔氣管插管,保證一側正常通氣,防止術中出血窒息。

          肺動靜脈瘺的栓塞治療(本組4例):肺動靜脈瘺的直徑大于3mm,小于15mm的, 適于栓塞治療,栓塞物可以使用聚乙烯酒精、羊毛栓、不銹鋼栓、可脫離球囊,可控彈簧鋼圈等。不過肺動脈分支迅速,栓塞定位較難,技術要求較高;肺動脈壁薄,擴張度大,栓子不易固定,肺動靜脈瘺無屏障作用,容易脫落,誤栓。栓塞治療需要一定設備,而且要求具有較豐富的經驗。如直徑大、結構復雜或形成肺膿腫的應考慮外科切除。

    典型病例:

          男 16歲,活動后氣促、青紫1年,癥狀逐漸加重,并出現杵狀指。查體:口唇紫紺,輕度杵狀指。余(-)。

          胸片、CT、造影均見:左肺下葉尖段及右肺右肺下葉后基底段各一圓形影,大小約2.5X2.5cm,邊緣均清楚,均有粗大條狀影通向肺門。符合雙肺動靜脈瘺。 

          分期手術解剖肺動靜脈瘺、結扎輸入動脈和輸出靜脈,剔除肺動靜脈瘺,手術順利,恢復良好。隨訪體力如常。
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